林鴻志教授

      先天性食道閉鎖及氣管食道廔管是新生兒最緊迫的急症之一，它是一種可能會致命的疾病，需要產科醫師和新生兒醫師小心觀察密切合作。適時的處理及外科手術，加上成功的術後照顧，才能挽救口冒泡泡沫的新生生命，並降低死亡率。與其他大多數新生兒疾病不同的是：患有新生兒先天性食道閉鎖及氣管食道廔管的嬰兒，在出生後不久嬰兒可能是泛紅，活動力良好，而僅有些輕微的呼吸急促而已，但是在幾分鐘之內情況可能急遽變化，甚至已是瀕臨死亡。

     先天性食道閉鎖及氣管食道廔管發生率約每 3000分之1。男嬰和女嬰發病率相同，常合併早產的情形。其中有1/3 的病嬰出生體重小於2500公克，約一半的病嬰合併有其它器官糸統的異常，出生體重較輕者較易合併有異常現象。母親的年齡大約都在20歲以下或是35歲以上高危群。有先天性食道閉鎖的胎兒無法吞嚥羊水，產前檢查時孕母常有羊水過多的現象，嬰兒出生之後因無法吞嚥口水，口水會由咽喉氣管吸入，而胃內容物也會經由氣管食道廔管逆流到氣管，進入肺部而造成嚴重的吸入性肺炎，在早產的嬰兒，由於近端食道盲端擴大，壓迫氣管而造成氣管軟骨發育不良 (tracheomalasia)，而氣管因羊水無法充分灌注而造成生長時管內壓過低，造成遠端小支氣管及肺泡的分生 (branching) 不全。

      出生後不久就可發現氣泡口水不斷的從口腔裡流出，有時會從鼻孔中冒出，病嬰無法吞嚥，餵奶時容易發生哽塞、咳嗽以及發紺的現象。若先天性食道閉鎖合併氣管食道廔管時，口水和牛奶因哽塞而從氣管吸入至肺部，引起吸入性肺炎，而大量的氣體藉著呼吸從氣管食道廔管而灌入胃腸道而引起腹脹，加重其影響橫膈的運動及呼吸。

     確診的方法其實很簡單，將10-12 French的鼻胃管從口中插入，在9-13公分處就停滯不前。若X光片顯示胃內有氣體，即表示有氣管食道廔管的存在；若胃腸道內沒有腸氣，即表示無氣管食道廔管，或存在有非常細的氣管食道廔管。一般可以藉助注射空氣進入鼻胃管而將近側食道盲端襯托的更明顯，而不需注射鋇劑顯影來幫助診斷，因為鋇劑有時會附著於氣管壁或在肺部，造成不良的影響。

食道閉鎖和氣管食道廔管可以分為：

1. 食道閉鎖合併遠端氣管食道廔管 (約佔86%)：為最常見的類型，食道近端盲端增厚脹大，一般位於第7頸椎到第5胸椎之間，以在第3胸椎處最為常見。氣管食道廔管多位於氣管交叉處(carina)以上1公分到1.5公分處，以氣管膜部與遠端食道相接。
2. 單純食道閉鎖 (約佔5%)：僅有食道閉鎖，同時合併長食道間隔，胃會因為沒有羊水通過而顯得較小。
3. 食道閉鎖合併近端及遠端雙氣管食道廔管(約佔3%)：雙氣管食道廔管
4. 單純氣管食道廔管 (約佔1%到3%)：又稱為H型或N型氣管食道廔管，一般位於低頸椎到高胸椎之間，有時會同時有2個或3個氣管食道廔管存在。
5. 食道閉鎖合併近端氣管食道廔管 (約佔，1%)：近端氣管食道廔管位於食道近端盲端1公分到4公分之間，合併長食道間隔。

     術前初步照顧適當與否會影響食道閉鎖患嬰的預後，若懷疑此病。應立即從口腔或鼻孔插入引流管到食道近端盲端處，至少每隔10分鐘從此引流管抽吸唾液，保持病嬰頭高腳低，以避免胃內容物經由氣管食道廔管逆流到氣管之內，進入肺部造成更嚴重的吸入性肺炎然後應儘快將嬰兒轉送到最近有新生兒和外科醫師的醫院診療。

      預後差異很大，足月體重正常的嬰兒，若無其它的異常或術前的吸入性肺炎等合併症，其存活率可達90 %以上。但是不幸的是約一半病嬰會伴有其它器官系統的異常。若合併嚴重的異常，約25%的病嬰會有生命危險。如體重未達1800公克而且合併有其它嚴重先天性異常或吸入肺炎時，則死亡率會高達90%。造成這些病嬰死亡的原因，常常不是因為食道閉鎖及氣管食道廔管，而是因為合併其他先天性異常所造成，合併的先天性異常包括有先天性心臟疾病、腸道閉鎖、肛門閉鎖、呼吸道異常、極度早產、喉氣管食道裂、合併先天性異常聲門下狹窄等等。診斷確定之後，外科和新生兒科的醫師會討論嬰兒的健康情形和有無合併其它異常或併發症，來決定採取那一種手術方法。

      隨著醫學的進步、醫護人員警覺性的提高、麻醉技術的改進、呼吸治療的提升、靜脈營養的使用、新生兒加護照顧的精進、外科醫師和新生兒科醫師的細心照顧，最重要的是對於其它合併異常處理能力的加強，此病的存活率已達85%到93%。雖然手術成功，食道閉鎖和氣管食道廔管將來還是有些問題並非手術所能夠完全解決，如食道本身的運動障礙、營養不佳、胃食道逆流及食道狹窄常會被異物所阻塞等等，這些問題多半會隨著年齡的成長而漸漸得到改善。